#PAGE_PARAMS# #ADS_HEAD_SCRIPTS# #MICRODATA#

Perzistující tepenná dučej


Autoři: G. C. Sutton;  K. Chatterjee
Vyšlo v časopise: Kardiol Rev Int Med 2007, 9(1): 45-49
Kategorie: Klinická kardiologie (obrazový text)

Patofyziologie

Perzistující tepenná dučej spojuje proximální levou plicní tepnu s obloukem aorty právě distálně od odstupu levé podklíčkové tepny a tvoří spojení mezi plicním a systémovým oběhem, které trvá během celého fetálního života až do neonatální periody (1). Normálně se uzavírá krátce po porodu, ale může – z ne dosti přesně známých důvodů – přetrvávat otevřená celý život. Z dětí, které mají perzistující tepennou dučej, malá část vykazuje další srdeční abnormality. Při normální plicní cévní rezistenci způsobuje levo-pravý zkrat přes otevřenu dučej objemové přetížení levé síně a komory a nepřetěžuje pravé oddíly. Se zvyšující se plicní cévní rezistencí se velikost levo-pravého zkratu zmenší. Převýší-li plicní cévní rezistence systémovou cévní rezistenci, dochází k pravo-levému zkratu směřujícímu převážně do sestupné aorty.

Patologický vzorek perzistující tepenné dučeje.
Obr. 1. Patologický vzorek perzistující tepenné dučeje.
P – plicnice, O – oblouk aorty, PT – pravá plicní tepna, I – istmus, SA – sestupná aorta, D – dučej, LA – levá plicní artérie

Klinické příznaky

Subjektivní příznaky

Vada je u dospělých vzácná, protože je chirurgicky upravena v dětství. Dospělí s perzistující tepennou dučejí jsou obvykle bez příznaků a vada je odkryta náhodně nálezem šelestu. Pacienti s dlouhotrvajícím těžkým levo-pravým zkratem jsou dušní a může se vyvinout manifestní srdeční selhání, především v následku vzniku fibrilace síní.

Objektivní příznaky

Objektivní známky levo-pravého zkratu zahrnují kontinuální šelest nejlépe slyšitelný v levé podklíčkové oblasti, který musí být odlišen od venózního humu. Je-li zkrat malý, nemusí být žádné jiné fyzikální příznaky. Je-li zkrat velký, můžeme palpovat příkrý vzestup karotického pulzu a hyperdynamický úder hrotu. Může být i mezosystolický průtokový šelest nad mitrálníoblastí. V přítomnosti velkého levo-pravého zkratu bývá 2. ozva paradoxně rozštěpena vlivem selektivního prodloužení ejekce levé komory (2). Při plicní hypertenzi je akcentována 2. ozva.

Kontinuální šelest během systoly a diastoly. Druhá ozva může být paradoxně rozštěpena.
Obr. 2. Kontinuální šelest během systoly a diastoly. Druhá ozva může být paradoxně rozštěpena.
S1 – 1. ozva, P2 – plicní komponenta 2. ozvy, A2 – aortální komponenta 2. ozvy, CM – kontinuální šelest

Pacient s Eisenmengerovou reakcí a perzistující dučejí může být cyanotický, především na dolních končetinách s paličkovými prstci (diferencovaná cyanóza a paličkové prsty). Zbývající fyzikální příznaky zahrnují fyziologický rozštěp 2. ozvy s akcentovanou pulmonální složkou a palpačně hypertrofii pravé komory. Na jugulárním žilním pulzu může prominovat vlna „a“. Můžeme, ale také nemusíme nalézt ejekční systolický šelest a plicní ejekční klik. Časný diastolický šelest vlivem pulmonální regurgitace může být slyšet u pacientů s velkou dilatací centrálních plicních arterií.

Vyšetření

Radiologie

Pacient s velkým levo-pravým zkratem může mít plicní pletoru společně se zvětšením srdce (3).

Skiagram pacienta s dučejí a velkým levo-pravým zkratem ukazuje zvětšené srdce a plicní kmen, prominující aortální knoflík a zřetelnou plicní pletoru.
Obr. 3. Skiagram pacienta s dučejí a velkým levo-pravým zkratem ukazuje zvětšené srdce a plicní kmen, prominující aortální knoflík a zřetelnou plicní pletoru.
O – mírné rozšíření aortálního oblouku, P – rozšíření plicnice

Aorta je charakteristicky rozšířena v místě duktu (4). Starší pacienti mohou mít v oblasti duktu kalcifikace (5).

Skiagram ukazuje rozšířenou aortu v místě perzistující dučeje.
Obr. 4. Skiagram ukazuje rozšířenou aortu v místě perzistující dučeje.
F – aortální „infundibulum“ perzistující dučeje

Skiagram kalcifikací v perzistující dučeji
Obr. 5. Skiagram kalcifikací v perzistující dučeji
K – kalcifikace

Pacient s Eisenmengerovou reakcí může mít normální velikost srdce, ale rozšířené centrální plicní arterie a redukci kalibru periferních plicních tepen (6)

Skiagram dučeje s Eisenmengerovou reakcí ukazuje lehce rozšířené srdce, rozšířený kmen plicnice, prominující aortální knoflík. Hilové tepny jsou dilatované, periferní cévy normální.
Obr. 6. Skiagram dučeje s Eisenmengerovou reakcí ukazuje lehce rozšířené srdce, rozšířený kmen plicnice, prominující aortální knoflík. Hilové tepny jsou dilatované, periferní cévy normální.
DT – dilatované tepny hilu, AK – prominující aortální knoflík, DP – dilatovaná plicnice

Elektrokardiografie

Je-li duktus malý, je EKG normální. U velkého zkratu levá komora dilatuje a EKG ukazuje vysoké kmity R ve V5 a hluboké kmity S ve V1 (voltážové změny při hypertrofii levé komory) (7). S rozvojem těžké plicní cévní nemoci EKG reflektuje narůstající hypertrofii pravé komory s vysokými kmity R a inverzemi vln T v pravých prekordiálních svodech a hluboké kmity S v levých (8). Deviace osy doprava a blokáda pravého raménka jsou běžnými znaky duktu s těžkou plicní cévní nemocí.

EKG ukazuje vysoké kmity R nad levou komorou a hluboké kmity S v protilehlých svodech – obraz diastolického přetížení.
Obr. 7. EKG ukazuje vysoké kmity R nad levou komorou a hluboké kmity S v protilehlých svodech – obraz diastolického přetížení.

EKG při Eisenmengerově reakci – deviace osy doprava, dominantní kmity R a invertované vlny T v pravých hrudních svodech, a hluboké kmity S ve V5 a V6. NB: 1mV = 0,5 cm.
Obr. 8. EKG při Eisenmengerově reakci – deviace osy doprava, dominantní kmity R a invertované vlny T v pravých hrudních svodech, a hluboké kmity S ve V5 a V6. NB: 1mV = 0,5 cm.

Echokardiografie

Velký otevřený duktus můžeme znázornit buď parasternálním pohledem v krátké ose nebo suprasternálním pohledem (9). Menší léze obvykle nezachytíme, jsou-li však restriktivní, lze je odhalit barevným dopplerovským vyšetřením (10). Kontinuální dopplerovské vyšetření ukáže vlnivý tok během srdečního cyklu (11).

Parasternální 2D-pohled krátké se u dítěte s perzistující dučejí. Řez ukazuje ascendentní a descendentní větev aortálního oblouku. Dučej spojuje sestupnou hrudní aortu s plicní tepnou na úrovni bifurkace.
Obr. 9. Parasternální 2D-pohled krátké se u dítěte s perzistující dučejí. Řez ukazuje ascendentní a descendentní větev aortálního oblouku. Dučej spojuje sestupnou hrudní aortu s plicní tepnou na úrovni bifurkace.
Ao – aorta, LPA – levá plicní arterie, PPA – pravá plicní arterie, KPA – kmen plicní arterie, D – dučej

Malá perzistující dučej znázorněná barevným dopplerovským vyšetřením. Turbulentní jet teče z descendentní aorty do plicní arterie.
Obr. 10. Malá perzistující dučej znázorněná barevným dopplerovským vyšetřením. Turbulentní jet teče z descendentní aorty do plicní arterie.
Ao – aorta, LPA – levá plicní arterie, PPA – pravá plicní arterie, KPA – kmen plicní arterie, ZD – zkrat dučejí

Restriktivní charakter malé dučeje – jet je potvrzen kontinuálním spektrálním dopplerovským vyšetřením. Relativně vysoký tlakový gradient mezi aortou a plicní tepnou během celého cyklu dává vznik undulujícímu toku.
Obr. 11. Restriktivní charakter malé dučeje – jet je potvrzen kontinuálním spektrálním dopplerovským vyšetřením. Relativně vysoký tlakový gradient mezi aortou a plicní tepnou během celého cyklu dává vznik undulujícímu toku.

Při velkém levo-pravém zkratu se zvyšuje levokomorová dimenze na konci diastoly konzistentně s velkým tepovým objemem. Je-li zvýšena plicní cévní rezistence, je sklon k ekvalizaci tlaků v aortě a plicní arterii v diastole. To je vidět jako obraz hlubokých zubů pily při kontinuálním dopplerovském vyšetření (12).

U velké dučeje vysoký diastolický tok rychle snižuje aorto-pulmonální tepenný tlakový gradient a vytváří na kontinuálním spektrálním dopplerovském zobrazení vzorec toku s hlubokými zuby pily.
Obr. 12. U velké dučeje vysoký diastolický tok rychle snižuje aorto-pulmonální tepenný tlakový gradient a vytváří na kontinuálním spektrálním dopplerovském zobrazení vzorec toku s hlubokými zuby pily.

Při perzistenci fetální cirkulace je velikost duktu skoro taková jako aorty, vzniká charakteristický obraz tří prstů s bidirekcionálním zkratem (13). Průkaz pravo-levého zkratu barevným dopplerovským vyšetřením je obtížný. K potvrzení je potřeba echokardiografický kontrast ukazující průchod mikrobublinek z plicnice do abdominální aorty.

a) Přetrvává-li fetální cirkulace, má ductus arteriosus stejnou velikost jako aorta a větvení plicnice, jak ukazuje charakteristický vzhled tří prstů na parasternálním pohledu v krátké ose. b) Barevné dopplerovské vyšetření ukazuje normální (modrou) plicní ejekci s nonrestriktivním levo-pravým (červeným) zkratem přes dučej
Obr. 13. a) Přetrvává-li fetální cirkulace, má ductus arteriosus stejnou velikost jako aorta a větvení plicnice, jak ukazuje charakteristický vzhled tří prstů na parasternálním pohledu v krátké ose. b) Barevné dopplerovské vyšetření ukazuje normální (modrou) plicní ejekci s nonrestriktivním levo-pravým (červeným) zkratem přes dučej
Ao – aorta, LPA – levá plicní arterie, PPA – pravá plicní arterie, KPA – kmen plicní arterie, D – dučej

Zobrazení magnetickou rezonancí (MRI)

MRI je užitečnou technikou k určení lokalizace a anatomického tvaru duktu (14) a k určení Qp/Qs.

MRI-spin-echo otevřené dučeje v transaxiální rovině.
Obr. 14. MRI-spin-echo otevřené dučeje v transaxiální rovině.
SA – sestupná aorta, VA – vzestupná aorta, OD – široký otevřený duktus

Srdeční katetrizace a angiografie

Levo-pravý zkrat může být odhalen schodkem kyslíkové saturace v plicnici. Katétr obvykle prochází přímo z levé plicní tepny do sestupné aorty přes duktus (15). Přímo mohou být změřeny zvýšený tlak v plicnici a plicní vaskulární rezistence. Aortogram se užívá k objasnění anatomie dučeje (16,17).

Skiagram typické pozice srdečního katétru procházejícího dučejí z plicnice do sestupné aorty.
Obr. 15. Skiagram typické pozice srdečního katétru procházejícího dučejí z plicnice do sestupné aorty.
KD – průchod katétru dučejí, KP – katétr v plicnici, KA – katétr v sestupné aortě

Aortogram (laterální projekce) ukazuje malou dučej.
Obr. 16. Aortogram (laterální projekce) ukazuje malou dučej.
Ao – aorta, D – dučej, P – plicnice

Aortogram (laterální projekce) ukazuje širokou dučej.
Obr. 17. Aortogram (laterální projekce) ukazuje širokou dučej.
P – plicnice, Ao – aorta, D – široká dučej

Základy léčení

Všichni pacienti s perzistující tepennou dučejí kromě případů s Eisenmengerovou reakcí by měli podstoupit katétrové nebo chirurgické uzavření dučeje. Doporučuje s antibiotická profylaxe infekční endokarditidy.

Kardiopulmonální transplantace je jediným řešením Eisenmengerovy situace.


Štítky
Dětská kardiologie Interní lékařství Kardiochirurgie Kardiologie
Přihlášení
Zapomenuté heslo

Zadejte e-mailovou adresu, se kterou jste vytvářel(a) účet, budou Vám na ni zaslány informace k nastavení nového hesla.

Přihlášení

Nemáte účet?  Registrujte se

#ADS_BOTTOM_SCRIPTS#